2020年台州医疗卫生考试：临床《法洛四联症的临床特点》

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在儿科学的考察知识内容中，小儿先心病是一个非常复杂的知识章节，各位同学们需要对这个章节的各类先心病的临床特点去进行区别掌握。那么今天我为大家带来的是法洛四联症的临床表现的特点及需要大家去重点记忆的内容：

先天性心脏病是胚胎期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形，是儿童最常见的心脏病。法洛四联症最为常见。

法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的10%。由以下4种畸形组成：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。其中肺动脉狭窄最重要(它决定了法洛四联症临床症状的轻重程度)。

1.症状

(1)青紫：是最早出现而且是主要表现，青紫常见于唇、指(趾)甲床及球结膜。

(2)蹲踞症状：患儿活动耐力差，每行走一段距离或游戏时，喜欢下蹲片刻。

(3)阵发性缺氧发作：婴幼儿期易发生缺氧发作症状。常见诱因包括吃奶、剧哭、情绪激动、感染、贫血等。表现为阵发性的呼吸困难，严重者可出现突然昏厥、抽搐，甚至死亡。年长儿缺氧发作时常诉头痛、头昏。

2.体征

(1)生长发育一般均较迟缓，体检有青紫表现。

(2)杵状指(趾)：是由于长期缺氧，导致指趾末端毛细血管增生扩张，局部软组织及骨组织也增生肥大，形成杵状指(趾)。

(3)患儿心前区略隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及2～3级喷射性收缩期杂音。

3.并发症：可出现脑血栓、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎。

我们来一起看一道题目：

法洛四联症的最重要畸形病变是：

A.室间隔缺损

B.肺动脉凹陷

C.主动脉骑跨

D.右心室肥厚

答案：B。解析：法洛四联症的四种畸形中，最主要的病变畸形就是肺动脉狭窄的表现，它也是决定了法洛四联症症状轻重程度的主要症状。

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